Sayın okurlar; bu olgu daha önce "Combined Hamartoma Retina / RPE" tanısı ile sunulmuştu. Fakat sayın hocamız Prof Dr Ahmet Sarıcı (Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Oküler Onkoloji Bölümü) hastamızın bulgularını dikkatle incelemiş ve bu hasta için en uygun tanının "retinositoma" olacağı kanaatini belirtmiştir. Sayın hocamızın engin deneyimi ve birikimini göz önünde bulundurarak koyduğumuz tanının hemen değiştirilmesinin uygun olacağına karar verdik. Sayın hocamız Prof Dr Ahmet Sarıcı' ya bu değerli katkıları için çok teşekkür ederim,
Saygılarımla,
Prof. Dr. Ahmet Şengün
Normal göz muayenesi sırasında farkedilmiş lezyon. Sağ göz papilla nazalinde, papillaya iki disk uzaklıkta, retinadan kabarık, üzerinde beyaz renkli birikintiler olan, etrafında belirgin seröz dekolmanı olan bir "vaskülarize" kitle izleniyor. Fundus resminden görüldüğü kadarı ile bu lezyon haricinde geri kalan retina bölgeleri ve damar yapıları normal olarak izleniyor, diğer göz ise sağlam.
Hastanın anjiografik görünümü; anjiografide direkt muayenede fark etmekte güçlük çekeceğimiz ayrıntılarla karşılaşıyoruz. Öncelikle lezyon etrafında geniş bir alanda seröz dekolman var; geç arteriovenöz evre, geniş bir alanda florosein "göllenmesi" olmuş. Lezyon alanında çok sayıda bölgede pigment birikimi olmuş, hiperfloresan zemin üzerinde hipofloresan olarak gördüğümüz noktalar pigment birikimi ile uyumlu. Son olarak lezyon içerisinde veya üzerinde belirgin vaskülarizasyon var. Hiperfloresan alanın tam ortasında çok sayıda tirbuşon damarlar ve anevrizmalar izleniyor. Renkli resimde gördüğümüz parlak beyaz birikintiler anjioda hiç görülmüyor veya hafifçe hipofloresan olarak izleniyor.
Böyle hastalarda biyopsi alıp tanı koyma şansımız olmadığı için ayırıcı tanıda güçlükler yaşayabiliyoruz.
Eski Yorumumuz:
"Bu hasta hem astrositik hamartom hem de kombine hamartom özelliklerini taşıyan bir hasta bu nedenle isimlendirmede güçlük yaşanmıştır. Lezyon üzerinde pigmentasyonların gelişmesi, tipik vasküler yapısı ve hiç kalsifikasyon olmaması nedeni ile kombine hamartom olarak değerlendirilmiştir. Kombine hamartomların önemli bir özelliği olan fibröz bileşeninin görülmemesi kafa karıştıran bir unsur olsa da bu lezyonların zaman içinde değişime uğraması bilinen bir bulgudur. Hastanın takibinde fibröz bileşenlerin tabloya eklenmesi ve çekintilere yol açması şaşırtıcı olmayacaktır" şeklindeydi.
Fakat artık sayın hocamız Prof Dr Ahmet Sarıcı' nın katkısı ile bu hastanın bir "retinositoma" olgusu kanaatindeyiz.
Retinocytoma nadir görülen, retinoblastomanın benign bir klinik formu olarak tanımlanabilir. RB1 gen mutasyonu ile bağlantılı olabilen ve patogenezi ile ilgili çeşitli hipotezler öne sürülen bu lezyon kimi zaman gerilemiş retinoblastoma ile de ilişkilendirilmektedir.
Tipik klinik bulguları retinada grimsi renkte kitle, lezyon içinde kalsifikasyonlar, retina pigment epitel değişiklikleri yanı sıra korioretinal atrofi olarak karşımıza çıkabilir. Ayırıcı tanıda retinoblastoma, astrositik hamartoma, myelinli sinir lifleri göz önünde bulundurulmalıdır.
Comments