Retinal astrocytic hamartoma: Cilt lezyonları ile birlikte epilepsisi de olan bir tüberoskleroz hastası. Her iki gözde de hamartomu var, sağ gözde üst temporalde lokalize retinadan kabarık, etrafında sınırlı bir seröz elevasyon olan, parlak beyaz renkli üzüm salkımı gibi birikintiler astrositik hamartomun klinik görünümü ile tam olarak uyumlu.
Aynı hastanın sağ gözünün fundus florosein anjiografi incelemesi; retina ve damar yapıları normal olarak izleniyor. Ohtik disk üzerindede minimal florosein tutan bir lezyon var, hamartom hafifçe hiperfloresan, boya tutmuş ama sızdırmıyor. Hamartomun hemen yanındaki hiperfloresansın nonspesifik pencere defekti olduğu düşünülebilir.
Aynı hastanın sol gözü; bu gözde de alt nazalde hamartom görünümü var. Alt nasalde retinadan kabarık, parlak beyaz renkli üzüm salkımı gibi birikmiş kitle, bu kitlenin etrafındaki seröz dekolman daha belirgin.
Retinal astrositik hamartomlar retina astrositlerinden kaynaklanan retina sinir lifi tabakasının glial tümörleridir. Tipik görünümü bu hastada görüldüğü gibi iyi sınırlı, retinadan kabarık kremsi beyaz renkli salkım gibi lobüle kitle şeklinde olmasına rağmen bazen düz ve saydam olarak da görülebilir. Üzerinde kalsifikasyon olması sık görülen bir bulgudur. Bazen de bu iki klinik görünüm arasında kalan bulgularla seyreden hastalar olabilmektedir. Tipik hastalar bu üç morfolojik alt gruba ayrılarak sınıflandırılmaktadır.
Bu hastalarda patolojik tanı koyma şansımız çok az olduğu için kimi zaman "combined hamartoma retina/rpe" ile ayırımını yapmak oldukça güç olmaktadır. Bu ayırıcı tanı "combined hamartoma" yazısında tekrar ele alınacaktır.
😘