Posterior Polar Hemispheric Choroidal Dystrophy oldukça nadir görülen bir koroid distrofisidir. Burada sunulan hasta astenopik yakınmaları dışında yakınması olmayan orta yaşlarda bayan hastadır her iki gözde görmesi tashihle tam olarak tespit edilmiştir.
Hastanın diğer gözü...
Burada da görüldüğü gibi hastanın her iki gözünde de çok simetrik olarak peripapiller bölgeden başlayıp alt vasküler arkad boyunca devam eden RPE atrofisi ve buna bağlı yaygın RPE pencere defektleri izleniyor. Her iki gözde de optik sinirler normal olarak izleniyor retina vasküler yapıları normal olarak izleniyor, herhangi bir bölgede florosein sızıntısı veya göllenmesi, boyanması gözlenmiyor. Her iki gözde de fovea tam olarak korunmuş. Her iki fovea alt yarısında alt hemisferle uyumlu olarak pencere defektleri var ama sızıntı yok. Her iki gözde hiperfloresan bölgelerde yer yer pigment birikimlerine işaret eden hipofloresan noktalar çizgiler ve lekeler izlenmekte.
Hastanın arka kutup renkli resimleri:
Her iki gözde de lezyonların tam olarak simetrik olması, optik sinirlerin normal olması, retina damar yapılarının normal olması, herhangi bir enflamasyon belirtisi olmaması ve hastanın da bir yakınması veya geçirilmiş hastalık belirtisi olmaması ayırıcı tanıda kullanacağımız bilgilerdir.
Koroidal distrofiler nadir görülür ve diğer retina hastalıkları arasında ayırıcı tanısını yapmakta güçlük çekeceğimiz hastalıklardandır. "Central areolar choroidal dystrophy, posterior polar central choroidal dystrophy, posterior polar annular dystrophy, posterior polar hemispheric dystrophy,
ve central and peripheral annular choroidal dystrophy" primer koroidal distrofilerdir ve burada sunulan "Posterior Polar Hemispheric Choroidal Dystrophy" bunaların arasında en nadir görülenlerindendir. Daha önce bir "santral areolar koroidal distrofi" olgusu özelllikle yaşa bağlı maküla dejenerasyonundan ayırt edilmesi önemli olduğu için öncelikli olarak sunulmuştu.
Bu olgularda ayırıcı tanı yapmak oldukça güçtür, bu hastalarda ayırıcı tanı için mutlaka OCT incelemesi, FAF fundus otofloresans incelemesi ve ERG tetkiklerinin yapılması gereklidir. Bu hasta da OCT incelemesi yapılmış ve lezyon bölgelerinde belirgin RPE atrofisi ve koriokapillaris atrofisi ile uyumlu bulgular saptanmıştır. Geri kalan retina bölgeleri normal olarak değerlendirilmiştir.
Ayırıcı tanı için ilk aklımıza gelen "sectoral retinitis pigmentosa (RP)" olmalıdır fakat hastanın gece körlüğü yakınması yok, görme azalması yakınması yok, optik sinirler normal, arterlerde incelme yok, ve dikkat edilirse lezyonlar vasküler arkadlarla sınırlı düzgün lezyonlar, sektörlere doğru bur yayılma yok.
Eğer makülayı halka şeklinde çevreleyen bir lezyonla karşılaşsaydık o zaman "posterior polar annular choroidal dystrophy (PPACD)" tanısı da düşünülebilirdi fakat bizim hastamızda sadece alt hemisferler etkilenmiş. Sağ gözde lezyon annuler olmaya yakın ama tam bir halka görünümü yok.
Hastanın bir yakınması olmaması (fotopsi, bulanık görme, skotomlar), hiç bir enflamasyon belirtisi olmaması ve ek olarak şaşırtıcı derecede simetrik görünüm AZOOR veya AAOR gibi viral retinit olasılıklarını da azaltmaktadır.
Çeşitli gen tanımlamaları yapılmıştır, genetik inceleme yapılması yararlı olacaktır.
Comments