Peripapillary hyperreflective ovoid mass‐like structures and optic disc drusen

Peripapillary hyperreflective ovoid mass-like structures

Bu hasta 15 yaşında yüksek myopisi ve tilted diski olan bir hasta, optik disk sınırları tam olarak seçilemiyor ve papilödem şüphesi var. İntrakraniel patoloji olasılığı ayırt edildikten sonra, öncelikle optik disk druseni düşünülerek bu görünümün ayırıcı tanısını yapmak üzere tetkikleri yapıldı. Orbita ultrasonografi ve bilgisayarlı tomografi incelemelerinde "optic disc drusen"i düşündüren bir bulgu tespit edilmedi. Optik sinir başının OCT incelemelerinde; peripapiller bölgede, retina pigment epiteli ve bruch membranı sonlandıktan sonra "yumru" şeklinde yüksek yansıtıcılıklı birikimler izleniyor.(kırmızı oklarla işaretlendi) Bunlar yüksek yansıtıcılıklı ama arkasında gölgelenme yok, ayrıca herhangi bir kesitte kalsifikasyon olduğunu düşündüren bir bulgu da yok.

Önceleri optik sinir başı druseni ile ilişkilendirilen ve "gömülü drusen" i işaret ettiği düşünülen bu bulgunun artık optik sinir başı druseni yanı sıra başka optik disk bulguları ile de birlikte görülebildiğini biliyoruz. 2015 yılında toplanan "The Optic Disc Drusen Studies (ODDS) Consortium" da "peripapillary hyperreflective ovoid mass-like structures (PHOMS)" aksoplazmik stazın bir OCT bulgusu olarak tanımlanmıştır. Optik disk druseninin bir öncül belirtisi veya alt grubu değildir.

Bu bulguyu optik disk druseninden ayırt etmek için bazı kriterlerin göz önünde bulundurulması gereklidir: Bunlar optik disk druseni gibi hiporeflektif bir merkez ve etrafında hiperreflektif bir sınır içermezler ve ultrasonografide yüksek yansıtıcılıklı kalsifikasyon içermedikleri gibi autofloresansları da yoktur. Retinal ganglion hücrelerinin uzamış aksonlarının lateral herniasyonu olduğu düşünülmektedir. Fakat son zamanlarda OCT anjiografi ile yapılan incelemelerde bu bölgelerde eşlik eden vasküler bir yapının da gösterilmesi de yorumlaması zor, ilginç bir bulgu olarak karşımıza çıkmaktadır.

Bu konuda yazılan çok sayıda makale okurların dikkatini çekecektir.

Optik disk druseni ise çoğunlukla daha tipik bulgularla karşımıza çıkmaktadır.

Optic disc drusen

Optik disk druseni optik sinir başında yer alan, aselüler ve kalsifiye birikintilerdir. Drusen oluşum nedenleri hala henüz tam olarak bilinemese de en çok değer verilen hipotez bozulmuş aksonal metabolizma nedeni ile nöronal dejenerasyon oluşması ve bu bölgelerde sekonder olarak kalsiyum birikimi gelişmesidir. Yüzeye yakın olduklarında tanı koymak görece kolay olsa da derin yerleşimli drusende tanı için zorluklarla karşılaşılabilir. Bu hastada, optik sinir başının OCT incelemesindeki bu kesitlerde optik diskin bir bütün olarak kabarık olduğunun yanı sıra sarı oklarla işaretli bölgelerde yüksek yansıtıcılıklı (arkalarında gölgelenmeler var) kalsifikasyonlar içeren topaklanmış birikintiler izleniyor. Optik diskte esas kabarıklığı yapan drusen ise mavi okla işaretlendi, diskin derinlerinde gömülü ve hiporeflektif bir çekirdeği var. Optik disk druseni tanısı koyabilmemiz için bu hiporeflektif merkez gerekli...

Bir başka hastada optik disk druseni incelendi:

Bu hastada renkli resme bakınca optik disk druseni zaten görülüyor, optik diskin üzerinde yumrular şeklinde beyaz renkli kabarıklıklar var ve yer yer kalsifiye odaklar izleniyor. Fundus florosein anjiografide bu bölgelerin hiperfloresan olduğu ve boyanma etkisi gösterdiği izleniyor. OCT incelemede ise çeşitli kesitlerde ortası hiporeflektif olan ve optik sinir başında kitle etkisi gösteren druseler beyaz oklarla gösterildi. Lezyonların üzerinde kalsifikasyonlar da izleniyor.

Optik sinir başı druseninde zamanla klinik tablo değişebilir ve gelişebilir, görme alanı kayıplarına yol açabilir. Tanı için ultrasonografik inceleme halen altın standarttır. OCT ise daha derinlemesine inceleme yapmamıza yardımcı olacaktır. Örneğin bu hastalarda genetik olarak skleral kanalın daha dar olduğu ve bunun patogenezde rol oynadığı düşünülmekte ve OCT de bize bu bulguları değerlendirebilmek için olanak sağlamaktadır.

"Peripapillary hyperreflective ovoid mass-like structures" nadir görülen bir optik sinir başı bulgusudur.

Tedavi gerektiren bir bulgu olmamakla birlikte özellikle ultrasonografik ve tomografik olarak kalsifikasyon gösterilemeyen, optik disk druseni düşünülen hastalarda akla gelmelidir.