Peau d'orange - angioid streaks: Hastanın fundus fotoğrafı incelendiğinde, papilla etrafından başlayarak her yöne yayılan düzensiz, kahverengi çizgiler izlenmekte.. Bunların bazıları beyaz oklarla işaretlendi. Bunlar retinanın derin katlarına yerleşmiş, (bruch membranı) koyu renkli çizgiler, makülada çok sayıda noktasal pigment birikimleri tabloya eşlik ediyor. Maküla temporaline dikkat edilirse, foveaya 2-3 disk uzaktan başlayıp perifere doğru artan, burada geniş bir alanda yayılmış, çok sayıda ince beneklenmeler izleniyor. Bilerek burası işaretlenmedi geniş bir alan ve görünümün korunması amaçlandı. Maküla temporalindeki bu bulgu Peau d'orange bulgusu olarak isimlendirilmektedir.
Hastanın diğer gözü; bu gözde Peau d'orange bulgusu daha belirgin, maküla temporalinde, foveaya 2-3 disk uzaktan başlayıp perifere doğru artan, çok sayıda ince, noktasal pigmente ve depigmente alanların kümelendiği bir geniş alan izleniyor. Bu pigment anomalisinin dağılımı bir portakal kabuğunda gördüğümüz patterni anımsatıyor. Bu bulgu da Bruch membranın elastik tabakasının hasarına bağlı olarak karşımıza çıkmaktadır. Genellikle temporal yarıda görülür ve burada olduğu gibi ekvatora kadar uzanabilir. Nadir bir bulgudur.
Gene optik disk etrafında angioid streaks ile uyumlu, derin yerleşimli kahverengi çizgiler her yöne uzanıyor, bir kısmı oklarla gösterildi.
"Peau d'orange" portakal kabuğu demek ve vücudun başka yerlerinde de tanımlanan bu bulgu retinada böyle karşımıza çıkmaktadır. Aşağıda yukardaki resmin büyütülmüş bir parçasını izlemektesiniz.
Angioid streak'ler burada olduğu gibi kahverengi renkli olabileceği gibi kırmızı, gri veya turuncu renkte de izlenebilmekte, sayısı hastadan hastaya değişmektedir. Adını damar yapılarına benzemelerinden almışlardır. Çizgiler kalın veya çok ince olabilir.
Pek çok sistemik hastalıkla ilişkilendirilmektedir; bunlar arasında "sickle cell disease", "Paget disease" sayılabilir fakat en çok "pseudoxanthoma elasticum" (Grönblad–Strandberg syndrome) ile birlikteliği tanımlanmıştır.
Bu hastalarda Bruch membranın elastik lifleri zaten anormal yapıdadır ve "Angioid streaks" bu hasta Bruch membranındaki çatlaklardan meydana gelmektedir. Bu çatlaklar kendiliğinden oluşabileceği gibi minör künt travmalarla veya skleral depresyonla bile oluşabilir ve zaman içerinde değişimler gösterip artabilir.
Bu hastalarda hızla yapılması gereken iki araştırma; 1-angioid streak"lerin etyolojisini ortaya çıkarmak ve bu yönde hastanın konsültasyonlarını tamamlamak 2- eşlik eden koroid neovasküler membran olup olmadığını ortaya koymak. Çünkü angioid streak'lerin kendisinin görme azalmasına yol açması çok nadirdir fakat özellikle koroid neovaskülarizasyon nedeniyle önemli ölçüde görme kayıpları ortaya çıkabilmektedir. Sekonder komplikasyonları araştırmanın en iyi yollarından biri fundus florosein anjiografidir.
Hastanın fundus florosein anjiografisi; görüldüğü gibi hiç bir bölgede florosein sızıntısı görmüyoruz, bize eşlik eden bir koroid neovasküler membran olmadığını göstermektedir. "Peau d'orange" bulgusunu anjiografide göremiyoruz. Fakat "angioid streak" lerin ffa da hiperfloresan olarak izlendiğini, yer yer pigmentasyon birikmeleri olması nedeni ile hipofloresan çizgilerin oluştuğunu, çatlakların arasında kalan bölgelerde ise bize yaygın bir retina pigment epitel atrofisinin tabloya eşlik ettiğini gösteren pencere defektleri şeklinde karşımıza çıkan hiperfloresan alanlar izlemekteyiz. Bruch membranında Ca birikimi olduğunu gösteren çeşitli çalışmalar vardır. Renkli resimde gördüğümüz renk değişikliklerinin ve anjiografide izlediğimiz hiperfloresansın bir kısmının nedeni olabilir.
Opmerkingen