Krill disease; 20 yaşlarda bayan hasta, sistemik hastalık öyküsü yok, görme bulanıklığı yakınması ile başvurmuş.
Aynı hastanın fundus florosein anjiografik görüntüsü, anjiografinin arteriovenöz evresi, erken dönemden itibaren fovea alt nazalinde başlayan hiperflorsansın giderek arttığı ama florosein sızıntısına yol açmadığı izleniyor (okla işaretli) anjiografinin ileri evrelerinde bu floresans giderek solacak.
OCT incelemede ise lezyon bölgesinde dış plexiform tabakada yer alan yüksek yansıtıcılıklı lezyon (beyaz okla) işaretli, biraz kafa karıştırıcı bir unsur. Bu bulguyu biz AMN (Acute macular Neuroretinopati) de görmeye alışkınız. Fakat bunun dışındaki tüm bulgular acute retina pigment epithelitis ile uyumlu... Lezyon bölgesinde kırmızı çizgilerin işaret ettiği alanlardan itibaren ISOS bantı kaybolmuş. Mavi okla gösterilen bölgede RPE hasarlı, kesintiye uğramış ve yansıtıcılığı değişmiş. Bu hasarlı RPE bölgesinin hemen üzerinde yer alan bir enflamatuar yüksek yansıtıcılıklı bant izleniyor, bu bölgede de fotoreseptör dış segmentleri ve iç nükleer tabaka ile ELM enflamasyondan zarar görmüş. Son olarak sarı okla işaretlenen bölgede RPE hasarına bağlı olarak koriokapillarise doğru hafif bir çöküntü oluşmuş, "focal choroidal excavation" belki hastalığın ilerleyen evrelerinde bu çöküntü artacak? Bütün bu bulgular bize izlediğimiz bu hasarın RPE kökenli olduğunu, retina iç katlarından kaynaklanmadığını (AMN olamayacağını) düşündürmektedir, buna dayanarak acute retina pigment epithelitis tanısı konulmuştur.
Acute retina pigment epithelitis, genç erişkinlerde görülen, bir kaç hafta içerisinde kendi kendini sınırlayan ve foveayı ilgilendirmediği sürece önemli ölçüde görme kaybına yol açmayan nadir rastlanan bir hastalıktır. Lezyon tipik olarak etrafında depigmente halo olan bir pigmentasyon bırakarak "target lezyon" ile iyileşir. Nadiren nüks edebilir. Hastalık (red free görüntülere dikkat ediniz) gerek muayene bulgusu gerekse OCT bulgusu olarak ( AMN ile karıştırılabilir, bu hastada olduğu gibi asıl tutulum bölgesinin RPE olduğunu göstermek ayırıcı tanıda ana unsur olacaktır.
Comments