Idiopathic parafoveal telangiectasis; literatürde "Idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis (IJFT)", "idiopathic macular telangiectasia", gibi isimlerle de karşımıza çıkan çeşitli klinik görünümler sergilese de fovea etrafında yer alan kapiller ağın telenjiektazik değişimleri kaynaklı bir grup hastalıktır. Böyle bir tablo ile karşılaşıldığında ilk yapılması gereken altta yatan bir sistemik hastalığın ayırt edilmesidir ki kimi zaman hipertansiyon ve kalp hastalıklarında benzer bir tablo ile karşılaşmaktayız ve bu durumda artık hastalığın "idiopatik" olduğundan söz edilemez.
Hastalık çeşitli sınıflamalar yapılarak incelenmektedir ve literatürde birkaç sınıflamanın yer aldığını görmekteyiz, en çok kullanılan sınıflama klinik görünüme göre hastalığı üç grupta incelemek şeklinde olsa da ayrıntılı literatür bilgisi vermek bu sitenin amaçları arasında olmadığı için yazımızda bunlara değinmeden klinik bulgulara odaklanacağız. Okuyucuların güncel literatür bilgilerini incelemelerinin hastaların takip ve tedavisini yönlendirmek açısından gerekli olduğunu düşünmekteyiz.
Son zamanlarda Ilm drape sign "Idiopathic parafoveal telangiectasis" tanısını koymakta en önemli bulgulardan biri haline gelmiştir. "ILM drape sign" da resimde izlendiği gibi retina içinde yer alan bir kistin iç duvarını tutan sadece ince bir ilm tabakası kalmıştır. Genellikle burada yer alan kistler alıştığımız keskin sınırlı, düzenli duvarlı yuvarlak kistler olmaz. Kistin duvarları düzensiz ve poligonal şekilli veya yarıklar halinde olabilir. Dikkat edilirse burada bir kist olmasına rağmen retina kalınlığında bir artış söz konusu değildir, fovea eğriliği korunmuştur bu da tipik bir bulgu olarak kabul edilebilir. Burada ek olarak bir adet drusen ve yaygın RPE kabalaşması da tabloya eşlik etmektedir.
ILM Drape sign çok çeşitli klinik görünümlerde karşımıza çıkar, aşağıda iki farklı hastanın OCT kesitleri sunulmaktadır.
Bu örneklerin sayısı çok arttırılabilirse de hepsinin tipik ortak özellikleri; retina içinde bir kistik boşluk ve bunun iç duvarında yalnızca ince bir ilm tabakasının olması, retina kalınlığının artmaması, kistin alışılageldiğimiz tipik yuvarlak görünümde olmaması sayılabilir.
Burada yer alan OCT kesitlerinde "Idiopathic parafoveal telangiectasis" düşünmek için tipik olan başka OCT bulguları da mevcut. Her iki kesitte de ilm örtüsü bulgusu beyaz oklarla işaretlendi. Solda yer alan resimde; beyaz okla işaretlenen ilm drape sign yanı sıra mavi okla gösterilen bölgede daha önce söz edilen atipik şekilli retina kisti ve sarı okla işaretlenen bölgede retina fotoreseptörlerinde ve dış nükleer tabakada atrofi izleniyor, retina tabakaları bu bölgede aşağıya doğru "çökmüş". Fakat yine de retina kalınlığı normal. Solda yer alan resimde ise mavi oklarla işaretlenen bölgede gene isos bandı, elm bandı ve dış nükleer tabaka kaybolmuş ve burada da retina iç katları aşağıya doğru "çökmüş". Bu bulguların da "Idiopathic parafoveal telangiectasis" için tipik olduğunu ve tekrarlayan ödem-rezorpsiyon ataklarına sekonder lokalize atrofi alanlarının geliştiğini düşünüyoruz.
"Idiopathic parafoveal telangiectasis" de çoğunlukla telenjiektatik damarlar muayene ile görülmez fakat tipik anjiografik bulgular ve oct bulguları ile tanı koyulur.
Bu hasta telenjiektatik damarların görüldüğü nadir hastalardan biri, telenjiektazik damarlar beyaz oklarla işaretlendi. Bu görünümde dikkat edilmesi gereken bir başka tipik bulgu da fovea etrafında yer alan grimsi beyaz haredir. Bu bulgu az sayıda hastada görülmekle birlikte "Idiopathic parafoveal telangiectasis" için tipik bir bulgu olarak kabul edilebilir.
Esas tanı koyduran tetkik ise fundus florosein anjiografi bulguları olacaktır.
Renkli resmini gördüğümüz hastanın anjiografisi görüldüğü gibi her iki gözde arteriovenöz evrede fovea temporalinde florosein sızıntısı görülüyor. Yukarda gördüğümüz perifoveal gri bantla kısmi bir uyum gösteriyor. Bu hastada telenjiektatik yapılar özellikle fovea temporalinde yer aldığı için esas baskın florosein sızıntısı fovea temporalinde görülmektedir. Perifoveal bölgede yer alan bu florosein sızıntısı haricinde retinanın geri kalan bölgeleri ve damar yapıları tamamen normal olarak izleniyor.
Tekrarlayan ödem-rezorpsiyon atakları sonrasında bu sızıntı bölgelerinde pigment birikimleri de görülmesi olasıdır.
Bu yazıda takip ve tedavisi kimi zaman oldukça zorlu olan bu hastalıkta tanı koydurucu önemli tipik bulgular sunulmuştur yararlı olması dileği ile...
Comments