Daha önce angioid streaks bulgularının tanımlandığı bir olgu yayınlanmıştı. bakınız: Peau d'orange - angioid streaks (retinanotlari.com)
Bu olguda "angioid streaks" in en bilinen ve korkulan, görme kaybına yol açan komplikasyonu tanımlanmaktadır. Renkli resmin incelemesinde optik diskten çıkan ve retinaya doğru yayılan kahverengi, derin yerleşimli keskin sınırlı çizgiler görülmektedir. ( bu çatlakların bir kısmı siyah oklar ile işaretlendi) Makülada ise tüm foveayı kaplayan skar dokusu gözleniyor, (beyaz ok) makülada yaygın retina pigment epitel değişiklikleri dikkati çekiyor. Mavi serbest çizgi ile Peau d'orange alanı işaretlendi. Bu bulgu da önceki yazıda tanımlanmıştı.
Hastanın diğer gözünde de benzer bulgular var ama koroid neovaskülarizasyonu yok.
Burada da angioid streak ler siyah oklarla gösterildi. Peau d'orange bulgusu mavi çizgi ile çevrelendi. Bu gözde makülanın normal olduğu izleniyor.
Fundus florosein angiografi ile takip bu hastalarda çok önemli:
FFA da angioid streaks hiperfloresan olarak izleniyor ama lezyonlardan sızıntı yok. Eğer sızıntı olsaydı bu durum koroid neovasküler membrandan şüphelenmemize yol açacaktı. (mavi oklar) Makülada tüm makülayı kaplayan pencere defektleri yaygın bir retina pigment epitel hasarını göstermekte ve bununda geçirilmiş bir seröz dekolmana ait olduğunu düşündürmektedir. (sarı ok bu bölgenin sınırını gösteriyor) Fovea da ise tüm anjiografik bulguları ile yer alan bir koroid neovasküler membran izleniyor, anjiografinin hemen erken döıeminden itibaren hiperfloresan alan, giderek florosein sızdırmakta ve geç dönemde florosein göllenmesi olmaktadır. (beyaz ok) Bu membran üzerinde zamanla pigment göçüne bağlı pigment birikimleri olmuş lezyonun üzerinde görülen hipofloresan noktalar pigment birikimini göstermektedir.
Sarı çizgi ile işaretlenen alanda koroid neovasküler membran var, beyaz okla gösterilen bölgede Bruch membranı izleniyor, kırmızı okla işaretlenen bölgede retina içinde ödem gözleniyor. Artık bu kesitte anjioid streak ile ilgili bulguları görmüyoruz, büyük bir koroid neovasküler membran oluşmuş ve izlediğimiz tüm bulgular bu koroid neovasküler membran ile ilgili.
Bu hastalarda angioid streak lerin neden oluştuğunu bilmiyoruz.
Angioid streaks anormal olarak kalınlaşmış ve mineralize olmuş, kalsifiye olmuş Bruch membranında birtakım çatlakların oluşması ile karşımıza çıktığı düşünülmektedir. Kendiliğinden oluşabilir, künt travmalara sekonder oluşabilir, hatta minör travmalar da (en azından teorik olarak) çatlakların oluşumuna veya mevcut çatlakların ilerlemesine yol açabilir bu nedenle hastaların uyarılması önemlidir.
İdiopatik olarak ortaya çıkabildiği gibi pek çok sistemik hastalıkla ilişkisi gösterilmiştir, bunlar arasında en iyi bilineni "pseudoxanthoma elasticum" dur. Her ne kadar "Ehler-Danlos syndrome" ile ilişkisi zayıf olsa da ilişkili olduğu hastalıkların hatırlanması için "PEPSI" kısaltması kullanılabilir, hastaların araştırılması için kullanılabilir: (Pseudoxanthoma elasticum, Ehler-Danlos syndrome, Paget's disease of bone, Sickle cell disease and other hemoglobinopathies, Idiopathic) Sistemik hastalıkların araştırılması ve tanı konulması hastanın genel sağlığı açısından önemlidir.
Genellikle asemptomatiktir tanısı rutin muayene esnasında konulur; streak'ler foveayı tutmadıkça veya koroid neovasküler membran gelişmedikçe görme azalması olmaz.
Comments