Butterfly-Shaped Pattern Dystrophy: Pattern distrofiler genetik geçişli, çeşitli şekiller oluşturarak makülada pigment değişimleri ve birikimleri ile karakterize bir grup hastalıktır. Çoğunlukla otozomal dominant geçişli olmasına rağmen değişik geçiş patternleri sergileyebilir. Bu hastalıkta temel olarak etkilenen tabaka RPE dir ve çoğu hastada RDS geninde bozukluk olması nedeni ile oluşan metabolik yan ürünleri uzaklaştırmakta güçlük çeken RPE içinde lipofüksin birikimi, sonrasında atrofi ve bölgeye pigment göçü gerçekleşmektedir. Bu hastanın fundus muayenesinde makülada tam fovea bölgesinde bir sarı renkli bir atrofik alan ve bu alandan perifere doğru kanatlar şeklinde uzanan (hastalığın adı buradan geliyor, kelebeğin kanatlarına benzetilmiş) RPE atrofi alanları izleniyor. Atrofi alanları grimsi beyaz renkte ve ortaları pigment almış. Lezyon bölgesinde ödem eksuda hemoraji izlenmiyor. Arka kutup retina ve damarlar görülebildiği kadarı ile doğal, fundus net aydınlanıyor vitreusta hücre izlenmiyor.
Aynı hastanın fundus florosein angiography bulguları; hastalığın hasarının renkli resimde gördüğümüzden daha yaygın olduğunu görüyoruz. Foveanın hemen bitişiğinde anjiografinin arteriovenöz fazında lezyonlar boyunca hiperfloresansın hakim olduğu pigment birikimi olan bölgelerin lezyonun ortasında yer aldığını ve buraların hipofloresan olduğunu izliyoruz. Lezyondan belirgin bir florosein sızıntısı yok izlediğimiz hiperfloresans bu bölgelerdeki RPE hasarına bağlı ve kümelenmiş pencere defektleri şeklinde izleniyor. Belirgin bir patterni var, lezyonun kanatları var ??? bu nedenle "Butterfly-Shaped Pattern Dystrophy" tanısının uygun olduğunu düşünülmüştür.
Comentários