Daha önce periferik retinada yer alan bir "Congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium (CHRPE)" olgusu yayınlanmıştı. CHRPE periferik retinada yerleştiği zaman tipik klinik bulguları ile tanı koymak genellikle kolay olmaktadır. Fakat burada olduğu gibi arka kutupta ve peripapiller bölgede yer aldığı zaman tanı koymak oldukça zor olabilir.
Ayırıcı tanıda ilk düşünülmesi gereken tanı " Posterior polar central choroidal dystrophy" olmalıdır. Daha önce koroidal distrofilerin nadir görülen bir formu olarak görülen bir "posterior polar hemispheric dystrophy" olgusu sunulmuştu.
Bu olgunun bir diğer kafa karıştıran bulgusu da iki gözde birden görülmesi olup bu hali ile olgunun son derece nadir görülen bir olgu olduğunu (belki tek?) düşünüyorum.
Renkli fundus resimlerinden de görüldüğü üzere hastanın her iki gözünde de papillayı çevreleyen geniş bir alanda retina pigment epitel atrofisi, yoğun bir pigmentasyon, ve pigmente alanda yer yer boşluklar, depigmente alanlar izleniyor. Lezyon kenarları her iki gözde de çok keskin sınırlı, pigmente ve normal retina dokuları çok keskin bir sınırla ayrılmış. Optik diskler her iki gözde de normal olmasına rağmen pigmente alan her iki gözde de foveaya kadar uzanıyor ve sağ gözde foveayı kaplamış. Bu nedenle her iki gözde de görme düşük. Lezyon harici bölgelerde retina ve damar yapıları tamamen normal izleniyor, her hangi bir aktif veya geçirilmiş enflamasyon bulgusu yok.
Hastanın fundus florosein anjiografik bulguları:
Görüldüğü gibi lezyon içeriğindeki yoğun pigmentasyon nedeni ile lezyonun tamamı hipofloresan izleniyor, yoğun bir florosein blokajı izleniyor. Lezyon kenarındaki atrofik alanların hiperfloresan olmasına rağmen herhangi bir florosein sızıntısı gözlenmiyor. Tüm damar yapıları normal, florosein sızıntısı izlenmiyor, özellikle sağ gözde lezyon alanında üzerindeki atrofiye bağlı olarak yer yer ana koroid damarlarının da görüldüğü dikkati çekiyor.
Ayırıcı tanısını yapabilmek için olası tanıları tekrar gözden geçirmemiz uygun olacaktır:
Daha önce bir "Central Areolar Choroidal Dystrophy (CACD)" olgusu da sunulmuştu. Hem klinik görünüm olarak hem de yerleşim yeri olarak bu olgudan ayırt edilmesi oldukça kolay olduğu düşünülebilir.
Bu hali ile bu hastada Posterior polar central choroidal dystrophy ile de uyumlu bulgular olmadığı düşünülebilir. Çünkü burada her iki gözde de izlediğimiz lezyon çok keskin sınırlı ve lezyonlarda öne çıkan bulgu atrofi değil pigment birikimi. Koroidal distrofilerde hakim bulgu özellikle koriokapillarisin ve ilişkide olduğu retina pigment epitelinin atrofisine sekonder gelişen bulgulardır. Burada hakim bulgu pigment birikimi fakat yer yer lezyon içerisinde "lacuna" lar dikkati çekiyor. Lezyonlar retinadan kabarık değil ve keskin sınırlı, anjiografide her iki gözde de lezyondan bir sızıntı olmadığı gibi hakim bulgu yoğun bir florosein blokajına bağlı hipofloresans olması...
Dejeneratif myopinin peripapiller atrofisinden ayırt etmek gerektiği düşünülebilir fakat peripapiller bölgede izlenen yoğun pigmentasyon ve lezyon büyüklüğü bizi bu tanıdan rahatlıkla uzaklaştırabilirse de esas olarak bu hastanın myopisi olmaması esas dışlayıcı bulgudur.
Toxoplazma korioretinitleri bazen çok atipik bulgularla karşımıza çıkabilir; Jensen korioretiniti gibi bir enflamatuar hastalıktan ayırt etmek için ise lezyon kenarlarının çok düzgün ve keskin sınırlı olması ve eşlik eden herhangi bir sekel enflamasyon bulgusu olmaması değerlendirilebilir. Burada izlenen lezyonlarda her hangi bir skar dokusu veya çöküntü izlenmemektedir, vitreusta hücre yok, ödem eksuda hemoraji olmadığı gibi aktif veya sekel vaskülit bulgusu da yoktur.
Son olarak yaşa bağlı maküla dejenerasyonunun geografik atrofisinden ayırt etmek için ise eşlik eden hiç bir armd bulgusunun olmaması ve lezyonun yerleşimi ayırıcı tanıda göz önünde bulundurulabilir.
gene çok ilginç bir vaka.